Dermatofibrosarcoma protuberans en la infancia / Dermatofibrosarcoma Protuberans in Childhood

El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor fibrohistiocitario de grado intermedio de malignidad, muy infrecuente en la infancia, con tan solo un 6% de estos tumores diagnosticados en la edad pediátrica. El diagnóstico clínico en los estadios iniciales es muy difícil, pero es necesario realizarlo lo más precozmente posible, así como excluir otros procesos benignos que son más frecuentes en la infancia para asegurar un tratamiento correcto. Tanto la presentación clínica como la histopatología y las anomalías moleculares en los niños son similares a las que encontramos en los adultos. Sin embargo, el diagnóstico inicial es más difícil y requiere un alto índice de sospecha por parte del dermatólogo. La ausencia de rasgos característicos, junto a la rareza de este cuadro, conducen en muchas ocasiones a un retraso en el diagnóstico. Es muy importante realizar una extirpación quirúrgica completa del tumor para reducir el riesgo de recidiva. Este artículo proporciona una revisión de los actuales conocimientos y opciones terapéuticas más novedosas en el manejo del dermatofibrosarcoma protuberans infantil (AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a fibrohistiocytic tumor of intermediate malignancy that is very rare in childhood. Only 6% of these tumors present in children. Clinical diagnosis is very difficult in the early stages of disease, but to ensure appropriate treatment it is important to identify DFSP as early as possible and rule out benign conditions that are more common at this age. The clinical presentation and histopathologic and molecular characteristics of DFSP are similar in children and adults. Clinical diagnosis is, however, more difficult in children and requires a high degree of suspicion. The absence of characteristic features and the rarity of this tumor explain why diagnosis is often delayed. Complete surgical excision of the tumor is very important to reduce the risk of recurrence. This article presents a review of current knowledge about the management of DFSP in children and examines the latest treatment options (AU)

Evaluación clínica y terapéutica de los pacientes con psoriasis moderada o grave en España. Estudio Secuence / Clinical and Therapeutic Evaluation of Patients with Moderate to Severe Psoriasis in Spain: The Secuence Study

Introducción: La evaluación de la gravedad de la psoriasis se considera esencial en el manejo terapéutico óptimo de los pacientes. Objetivos: Descripción de las características clínicas y perfil terapéutico de los pacientes con psoriasis moderada a grave en el ámbito español, evaluando su impacto en la calidad de vida de los pacientes. Material y métodos: Estudio observacional, de corte transversal, realizado en 90 unidades dermatológicas en España en 2009. Se incluyeron 442 pacientes diagnosticados de psoriasis moderada a grave que habían iniciado tratamiento con fármacos sistémicos, fototerapia y/o tratamientos tópicos entre 2004 y 2006. Resultados: Los pacientes con psoriasis más grave presentaron de forma significativa un mayor tiempo de evolución de la enfermedad, mayor prevalencia de enfermedades concomitantes y mayor afectación ungueal, del cuero cabelludo, de las flexuras y de la zona palmo-plantar, así como peor calidad de vida. Durante los 5 años previos al inicio del estudio el 68% de los pacientes recibieron tratamientos sistémicos convencionales, el 39,1% fármacos biológicos y el 22,3% fototerapia. En la actualidad el 57,5% estaban siendo tratados con algún fármaco biológico, el 32,6% recibían fármacos sistémicos convencionales y el 11% fototerapia. Conclusiones: La gravedad de la psoriasis se asoció en nuestro estudio con una marcada afectación de la calidad de vida. Independientemente de la gravedad de la psoriasis, el mayor predictor de mala calidad de vida fue la comorbilidad psiquiátrica. El tiempo medio de permanencia en otros tratamientos, incluyendo sistémicos convencionales o fototerapia, hasta el cambio a un primer biológico fue superior a los 2 años (AU)

Background: Evaluation of disease severity is considered essential in the optimal management of psoriasis. Objectives: To describe the clinical characteristics and therapeutic profile of patients with moderate to severe psoriasis in Spain and to assess the impact of the disease on the patients’quality of life. Materials and methods: This was an observational, cross-sectional study carried out in 90 dermatology units in Spain in 2009. We included 442 patients diagnosed with moderate to severe psoriasis who had started treatment with systemic agents, phototherapy, and/or topical treatments between 2004 and 2006. Results: More severe psoriasis was significantly associated with the following: longer disease duration; higher prevalence of concomitant disease; greater involvement of the nails, scalp, flexures, palms, and soles; and poorer quality of life. In the 5 years before the start of the study,68% of the patients had received conventional systemic treatments, 39.1% biologic agents, and22.3% phototherapy. At present, 57.5% of the patients are being treated with biologic agents,32.6% with conventional systemic treatments, and 11% with phototherapy. Conclusions: Severity of psoriasis was associated with a marked impact on quality of life. Regardless of disease severity, psychiatric comorbidity was the strongest predictor of poor quality of life. On average, patients had received other treatments, such as conventional systemic treatments or phototherapy, for more than 2 years before switching to biologic agents for the first time (AU)

Pitiriasis «rubra pilaris» localizada / Pityriasis rubra pilaris localized

Incluimos la pitiriasis rubra pilaris (PRP) dentro del grupo de las dermatosis papuloescamosas hiperqueratósicas de origen desconocido. Aunque poco frecuente, se han constatado dos picos de incidencia en la primera y en la quinta década de la vida, lo cual determina su clasificación en cinco grandes grupos, los dos primeros típicos en la edad adulta y los tres restantes en la edad juvenil. En los últimos años se ha incluido un sexto grupo, asociado al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), independientemente de la edad. No existe un tratamiento estandarizado para la PRP, pero por lo general en casos localizados suelen emplearse tratamientos tópicos, entre los que incluimos los corticoides, los derivados de la vitamina D o los retinoides; en casos más extensos podría recurrirse a tratamientos sistémicos, y como primera elección los retinoides orales(AU)

Pityriasis rubra pilaris (PRP) is an uncommon papulosquamous keratotic dermatosis of unknown origin. It has a bimodal distribution of age onset concentrating in the first and fifth decades. Classification of PRP includes 5 types: types I and II represent the forms of adult PRP, respectively, whereas types III, IV, and V are seen in juveniles. In recent years, a type VI PRP associated with HIV infection has been proposed. A universal standard treatment for PRP is lacking. Topical therapy is the treatment of choice for patients with mild type III and type IV PRP, including corticoids, vitamin D analogue ortopical retinoids. Systemic therapy is reserved for patients with severe type III and type V. Acitretin and isotretinoin are the treatment of choice(AU)

Síndrome de Peutz-Jeghers / Peutz-Jeghers syndrome

Presentamos el caso de un niño de 6 años de edad con lesioneshiperpigmentadas en la región perioral. El padre del pacientehabía sido diagnosticado de síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ)mediante un estudio genético. Las lesiones cutáneas, junto conlos antecedentes familiares, fueron la clave para el diagnósticotemprano de la enfermedad. El SPJ es una entidad rara, caracterizadapor la aparición de lentigos periorificiales y póliposgastrointestinales. Histológicamente, estos pólipos son hamartomasque pueden llegar a malignizarse. Además, el SPJ seasocia al desarrollo de tumores extraintestinales (mama, endometrio,ovario, testículo, páncreas...). Por ello, es necesariorealizar un diagnóstico precoz y un control periódico de laspersonas que padecen este síndrome y sus familiares(AU)

We report the case of a 6-year-old child with hyperpigmentedlesions in perioral region. His father had been diagnosed ofPeutz-Jeghers syndrome (PJS) by genetic testing. PJS is a rareentity characterized by the presence of hyperpigmented periorificiallesions and gastrointestinal polyps. Histologically, thesepolyps are hamartomas that can become malignant. Moreover,PJS is associated with the development of nongastrointestinalcancer (breast, endometrium, ovary, testicle, pancreas...). It istherefore necessary to make an early diagnosis and periodicmonitoring of the patients with this syndrome and their families(AU)

Actitud expectante como tratamiento eficaz en un caso de múltiples lesiones por «Molluscum contagiosum» / Attitude expectant as effective treatment in Molluscum contagiosum

El molusco contagioso es una infección cutánea frecuente causada por un virus de la familia de los poxvirus, que afecta principalmente a los niños. La enfermedad puede transmitirse por contacto directo a través de la piel, por fómites contaminados o por autoinoculación. La infección se resuelve habitualmente de forma espontánea en pacientes inmunocompetentes, en un tiempo que puede oscilar entre meses y años. Existe un debate continuo sobre si se debe tratar activamente o mantener una actitud expectante(AU)

Molluscum contagiosum is a common skin infection, caused by a poxvirus, that affect mainly children. The disease can be transmitted by direct contact, fomites, or auto-inoculation. The infection will usually resolve within months or years in people with normal immunity. There has been a continous discussion about whether physicians should treat Molluscum contagiosum actively or not(AU)

Tiña diseminada / Disseminated tinea

La tiña corporal es una infección superficial producida por dermatofitos. Es la segunda tiña en frecuencia en la infancia, tras la tiña del cuero cabelludo. Puede diseminarse y producir lesiones a distancia si no es tratada a tiempo. El origen de la infección suelen ser los animales domésticos. El tratamiento es tópico, salvo cuando aparecen múltiples lesiones o si asocia una afectación de las áreas pilosas, en cuyo caso el tratamiento de elección es por vía oral. La griseofulvina y la terbinafina son los antimicóticos orales más empleados en la actualidad(AU)

Tinea corporis is a superficial infection caused by dermatophytes. It is the second most common tinea in childhood after the ringworm of the scalp. It may spread and cause distant lesions if not treated on time. Pets are usually on the origin of the infection. Topical treatment is sufficient except when multiple lesions appear or in case of involvement of hairy areas. In those circumstances, oral treatment is appropiate. Griseofulvin and terbinafine are the most commonly used systemic treatments(AU)

Telangiectasia nevoide unilateral / Unilateral nevoid telangiectasia

La telangiectasia nevoide unilateral se define por la aparición progresiva de telangiectacias localizadas de manera blaschkoide o unilateral en un dermatoma cutáneo, habitualmente en la cabeza, el cuello y los miembros superiores. Las lesiones suelen comenzar en torno a la pubertad y son más habituales en pacientes de sexo femenino. Es una patología benigna con repercusiones meramente estéticas, pero en ocasiones puede asociarse a hepatopatía o a enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico. El tratamiento consiste en láser colorante pulsado(AU)

Unilateral nevoid telangiectasia is a disorder characterized by a progressive occurrence of telangiectases on the skin. They are usually arranged in an unilateral or Blaschkoid pattern on the head, the neck or the upper limb. The disease appears around puberty and has a female predilection. Unilateral nevoid telangiectasia is a benign disorder but it has also been described in association with hepatopathy or with a connective tissue disease like lupus erythematosus. The pulsed dye laser is the treatment of choice(AU)

Piebaldismo / Piebaldism

El piebaldismo es una enfermedad infrecuente, autosómicadominante, que se caracteriza por la presencia desde el nacimientode poliosis y de máculas despigmentadas blanquecinaslocalizadas en la línea media frontal, el tórax, el abdomen y lasextremidades, donde no se encuentran melanocitos.Se ha relacionado con mutaciones inactivadoras o delecionesen el gen c-Kit, que provocan una disminución de la señaldel receptor tirosina-cinasa. Estas mutaciones impiden el correctodesarrollo de los melanoblastos y su posterior migracióndesde la cresta neural hacia su ubicación definitiva(AU)

Piebaldism is an autosomal dominant rare disease characterizedby the presence since birth of poliosis and congenitaldepigmentation white patches on the mid-forehead, chest, abdomenand extremities, where no melanocytes are found.It has been linked to inactivating mutations or deletions ofthe c-Kit gene. These mutations result in a decrease of the receptortyrosine kinase signalling. These mutations do not allowthe correct development of the melanoblast and the posteriormigration from the neural crest to a definitive site(AU)

Hamartoma fibrolipomatoso congénito / Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma

El hamartoma fibrolipomatoso congénito precalcáneo es una entidad de la infancia de naturaleza benigna, que aparece en el nacimiento o unos meses después, en forma de una lesión nodular, unilateral o, más frecuentemente, bilateral y simétrica, en la parte posteromedial de los talones. Normalmente son lesiones asintomáticas y no se asocian otras alteraciones. Habitualmente no es necesario realizar ningún tratamiento(AU)

The precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma is a benign condition of infancy present at birth or appearing a few months later, as a solitary nodule, unilateral or most commonly bilateral and symmetrical in the medial posterior region of the heels. They are usually asymptomatic and not associated with any other alterations. Usually no treatment is required(AU)

Penfigoide ampolloso infantil en relación con la vacunación hexavalente, meningococo y neumococo / Infantile bullous pemphigoid developing after hexavalent, meningococcal and pneumococcal vaccinations

El penfigoide ampolloso es una enfermedad ampollosa adquirida, autoinmunitaria, extremadamente infrecuente en los niños, que se caracteriza por la presencia de anticuerpos IgG dirigidos contra antígenos de la zona de la membrana basal. En general, el curso clínico de esta entidad es muy bueno y no presenta recaídas. El diagnóstico y el tratamiento precoces son fundamentales. Presentamos el caso clínico de una lactante de 3 meses con aparición de lesiones ampollosas en ambas palmas y plantas, y lesiones urticariformes en el tronco y la cara 3 semanas después de la vacunación de los 2 meses (hepatitis B, difteria, tétanos, tos ferina, poliomielitis, Haemophilus influenzae B, meningococo C y neumococo). La clínica empeoró con la vacunación a los 4 y 6 meses de edad. Con deflazacort por vía oral a dosis de 1 mg/kg/día se controlaron las lesiones, interrumpiéndose el tratamiento de forma progresiva a los 3 meses. Tras 8 meses de seguimiento, la niña no ha presentado recidivas. El penfigoide ampolloso se ha relacionado con la ingesta de fármacos y con las vacunaciones, apareciendo las lesiones de 1 día a 4 semanas después. Aunque el mecanismo etiopatogénicono está demostrado, se aporta un caso con una relación clara con la vacunación (AU)

Bullous pemphigoid is an acquired autoimmune blistering disorder extremely uncommon in children, characterized by circulating IgG antibodies to antigens of the epidermal basement membrane zone. In general, the clinical course of this condition is good and relapses are rare. The early diagnosis and treatment are fundamental. We present a 3-month-old girl with a blistering eruption on her palms and soles, and urticarial plaques on trunk, and face, 3 weeks after vaccine at two months (hepatitis B, diphtheria, tetanus, pertussis, polio, Haemophilus influenzae B, meningococcal C, pneumococcus). The clinical course worsened with vaccinations at 4 and 6 months. The control of lesions was achieved with oral deflazacort 1 mg/kg/day, with a gradual decrease until 3 months of therapy. The patient is still in remission after 8 months of follow-up. Bullous pemphigoid has been connected with some drugs and vaccinations, 1 day to 4 weeks after receiving immunization. Although the exact mechanism of induction is unclear, this case report has a visible relationship with vaccinations (AU)

Chancro primario en tórax / Primary Chancre on the Chest Wall

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Las quemaduras solares en la infancia: importancia de la educación en fotoprotección / Sunburn in childhood: the importance of education in photoprotection

Las quemaduras solares en la población pediátrica desgraciadamente siguen siendo una patología común en nuestras consultas, sobre todo cuando comienza la temporada estival. Exponemos un caso y revisamos los efectos de la radiación solar en la piel y las medidas para minimizar sus consecuencias negativas (AU)

Sunburns in pediatric population unfortunately continue to be a common pathology in our consultations, especially when the summer takes place. We report a case and review the effects of the solar radiation in the cutaneous level as well as the measures given to reduce the negative consequences of the abovementioned (AU)

Cutis marmorata telangiectásica congénita / Cutis marmorata telangiectatica congenita

La cutis marmorata telangiectásica congénita es una malformación vascular de bajo flujo, caracterizada por su distintivo aspecto violáceo y reticulado grueso, como el mármol. Generalmente, está presente en el nacimiento, se hace más pronunciada en las primeras semanas de vida y suele perder intensidad de forma progresiva durante los 2 primeros años de vida. El diagnóstico se establece a partir de los hallazgos clínicos. Se han publicado numerosas anomalías asociadas con la cutis marmorata telangiectásica congénita, como la asimetría corporal y otras anomalías vasculares. Presentamos un nuevo caso de cutis marmorata telangiectásica congénita en un bebé de 2 meses de edad, que asociaba una hipoplasia de la extremidad inferior derecha y dos malformaciones capilares (AU)

Cutis marmorata telangiectatica congenita is a low-flow vascular malformation that is characterized by its distinctive violaceous coarsely reticulated marbled pattern. It is generally present at birth, may become more vivid within the first weeks, and typically slowly fades thereafter, particularly during the first years of life. The diagnosis is established on clinical grounds. Additional anomalies have been reported in association with cutis marmorata telangiectatica congenita, including body asymmetry and other vascular anomalies. We present a new case of cutis marmorata telangiectatica congenita in a 2 month-year-old baby, with an hypoplasia of the right limb and two capillary malformations associated (AU)

Exantema periflexural asimétrico / Asymmetric periflexural exanthem

El exantema periflexural asimétrico en la infancia es un exantema de causa desconocida, caracterizado por una erupción maculopapulosa escarlatiniforme, con un crecimiento centrífugo. Comienza típicamente cerca de la axila o la región inguinal, de forma predominantemente unilateral, aunque a medida quela erupción progresa suele extenderse de forma bilateral. Se resuelve de manera espontánea en 1-3 semanas. Presentamos el caso de un niño de 4 meses de edad con esta erupción (AU)

Asymmetric periflexural exanthem of childhood is an exanthema of unknown a etiology. It is described as a macular-papular periflexural scarlatiniform eruption with a centrifugal spreading. Tipically begins near an axilla or groin and retains a unilateral predominance, although it spreads to become bilateral as the eruption progresses. The eruption usually resolves in1-3 weeks without treatment. We report a 4-month-old boy with this exanthema (AU)

Larva migratoria cutánea / Cutaneous larva migrans

La larva migratoria cutánea es una entidad caracterizada por la penetración de gusanos en la piel, sobre todo Ancylostomabraziliense y Ancylostoma caninum. La imagen clínica típica es la de una tracto eritematoso serpinginoso en la piel, que con frecuencia es pruriginoso y que normalmente afecta a los pies, las piernas y las nalgas. Es una enfermedad autolimitada, aunque un tratamiento antihelmíntico eficaz puede disminuir los síntomas y acortar su duración (AU)

Cutaneous larva migrans results from skin penetration of worms, most commonly Ancylostoma braziliense and Ancylostomacaninum. The typical clinical picture is a serpiginous erythematous tract on the skin, often pruritic, normally affecting the feet, legs and buttocks. It is a self-limited disease, though an effective treatment can diminish the symptoms and shorten the duration of the disease (AU)

Tratamiento de la psoriasis del cuero cabelludo. Revisión de la evidencia y Consenso Delphi del Grupo de Psoriasis de la Academia Española de Dermatología y Venereología / Treatment of Scalp Psoriasis: Review of the Evidence and Delphi Consensus of the Psoriasis Group of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology

La afectación del cuero cabelludo resulta frecuente y de difícil tratamiento en los pacientes con psoriasis, siendo escasa y poco sistematizada la evidencia científica al respecto, en particular por lo que se refiere al tratamiento a largo plazo. En el presente documento de consenso, basado en una búsqueda (MEDLINE) de los ensayos clínicos publicados sobre la eficacia y seguridad de los diferentes tratamientos para la psoriasis del cuero cabelludo y su evaluación, se establecen unas recomendaciones, partiendo de un consenso Delphi por parte de un panel de expertos, refrendado por los miembros del Grupo de Psoriasis de la Academia Española de Dermatología y Venereología. El tratamiento de inducción recomendado para la psoriasis del cuero cabelludo son los corticoides tópicos y la combinación de calcipotriol/betametasona. La elección de un vehículo apropiado es decisiva para incrementar la eficacia y el cumplimiento del paciente. Únicamente la combinación de calcipotriol/betametasona en gel y el calcipotriol en solución se han estudiado en el tratamiento de la psoriasis del cuero cabelludo a largo plazo (AU)

Scalp lesions are common in psoriasis and difficult to treat. Scientific evidence on the topic is scant and fragmentary, especially with respect to long-term treatment. This consensus statement is based on a critical assessment of the results of a MEDLINE search for clinical trials of the efficacy and safety of therapies used to treat scalp psoriasis. The recommendations were developed by an expert panel using the Delphi process to reach a consensus and then ratified by the members of the Psoriasis Group of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology. The recommended induction therapy for scalp psoriasis is either a topical corticosteroid or a topical treatment combining calcipotriol and betamethasone. The choice of an appropriate vehicle is crucial in improving effectiveness and patient adherence to treatment. The only formulations that have been studied in the long-term treatment of scalp psoriasis are a combination of calcipotriol and betamethasone in gel and calcipotriol alone in solution (AU)

Quistes vellosos eruptivos / Eruptive vellus hair cysts

Los quistes vellosos eruptivos se definen por la aparición de numerosas pápulas asintomáticas, que se localizan normalmente en la cara anterior del tórax, el abdomen y las axilas. Se trata de una entidad benigna, que puede aparecer de forma esporádica o heredarse de modo autosómico dominante. El tratamiento constituye todo un reto, con resultados decepcionantes en muchos casos (AU)

Eruptive vellus hair cysts are characterized by numerous symptomatic papules usually located on the anterior chest, abdomen and armpits. It is a benign condition, which may be inherited or acquired in a autosomal dominant manner. The treatment is often challenging with disappointing results manytimes (AU)

Buena respuesta al tratamiento con propranolol de un hemangioma «en Cyrano» / Good response to the treatment of the hemangioma of Cyrano nose with propranolol

Recientemente se han publicado varias series de casos que reflejan la utilidad de propranolol en el tratamiento de los hemangiomas cutáneos infantiles. Los hemangiomas pueden requerir tratamiento durante la fase proliferativa debido a localizaciones con riesgo vital, complicaciones locales o riesgos cosméticos o funcionales. El tratamiento de los hemangiomas en la punta nasal puede evitar deformidades permanentes. Presentamos el caso de una niña de 9 meses de edad con un hemangioma «en Cyrano» y otro de gran tamaño en el tórax, con muy buena respuesta clínica al tratamiento, y con ausencia de efectos secundarios (AU)

Recently various series of cases have reported the usefulness of propranolol for the treatment of cutaneous infantile hemangiomas. Infantile hemangioma may require treatment during the proliferative phase, because life-threatening locations, local complications, or cosmetic/functional risks. The treatment of nasaltip hemangioma may avoid permanent deformities. We present the case of a 9-month-old girl with a tip nasal hemangioma and a big one on the thorax, with a very good clinical outcome, and with no adverse effects (AU)